I tumori intracranici primitivi sono relativamente poco frequenti: in Italia si contano circa 10 casi ogni 100.000 abitanti per anno. La maggior parte origina dal tessuto nutrizionale e di sostegno in cui si collocano cellule e fibre nervose (gliomi), dalle meningi (meningiomi) e dalla guaina mielinica dei nervi cranici (neurinomi). Il tumore cerebrale non dà metastasi, tranne che in rari casi. La “benignità” biologica di alcuni tumori intracranici non sempre corrisponde alla possibilità di guarigione. Inoltre, in alcune sedi, la rimozione anche parziale del tumore è molto rischiosa per l’elevata mortalità, come nel caso di lesioni del tronco cerebrale, o la possibile morbidità, come nel caso di tumori che nascono in prossimità di aree cerebrali “eloquenti” (che esprimono cioè una funzione precisa, come il linguaggio), di nervi cranici (ottico, trigemino, facciale, acustico, vago, etc.) o di grossi vasi arteriosi o venosi.
I Gliomi: rappresentano più del 50% di tutti i tumori intracerebrali e per 2/3 sono maligni. Glioblastoma (IV grado WHO) e astrocitoma maligno (III grado) rappresentano quasi la totalità dei gliomi maligni, mentre il resto è costituito dagli astrocitomi,benigni (I grado) o a basso grado di malignità (II grado). I gliomi, anche se benigni, tendono ad infiltrare il tessuto cerebrale circostante, rendendo in genere la rimozione radicale molto difficile.
L’oligodendroglioma e l’ependimoma, sono altri tumori gliali, con decorso relativamente più favorevole.
Lo scopo della awake surgery (AwS) è di rimuovere quanto più tumore possibile nei gliomi di basso e di alto grado, senza provocare danni neurologici aggiuntivi e permanenti, utilizzando tecniche di stimolazione intraoperatoria corticale e sottocorticale.
I tumori emisferici gliali sono localizzati frequentemente vicino o all’interno di aree funzionali corticali e sottocorticali (vie sensitivo-motorie; aree del linguaggio; area supplementare motoria; capsula interna, corona radiata, fasciculus uncinatus, etc). Va inoltre considerata la grande variabilità tra gli individui nella localizzazione delle aree del linguaggio, che va oltre la classica divisione in zona anteriore, deputata alla produzione del linguaggio parlato (parte posteriore del giro frontale inferiore) e zona posteriore, deputata alla comprensione del linguaggio (parte posteriore dell’area attorno alla scissura silviana della corteccia temporo-parietale).
La RMN funzionale (fMRI) è una metodica utile per identificare le aree del linguaggio, ma non sempre del tutto affidabile. La AwS consente di localizzare la loro distribuzione nei lobi temporale (giro medio e superiore), frontale posteriore e parietale anteriore, e quindi di risparmiarle.
Valutazione preoperatoria
1. Stato neurologico: eventuale presenza di danni a carico del movimento e del linguaggio;
2. Nei pazienti con disfasia media o grave il “mappaggio” è impossible. In questi casi si può scegliere di evitare l’intervento o di effettuare una parziale decompressione interna del tumore o provare a ridurre i deficit con cortisonici.
3. RMN funzionale preoperatoria.
Accorgimenti intra-operatorii
1. Posizionare il paziente sul tavolo operatorio su cuscini, in modo confortevole, in decubito laterale, in maniera tale che possa guardare lo schermo di un computer;
2. Intubazione standard o con maschera laringea guidata dal fibroscopio;
3. Anestesia locale (pin della testiera, incisione cutanea, apertura della meninge)
Tecniche di “Mappaggio”
Risvegliato ed estubato il paziente si procede con le tecniche di mappaggio corticale:
1. Mappaggio della corteccia motoria con elettrodo bipolare o monopolare connesso ad uno stimolatore a radiofrequenza, da 2 mA a 16 mA: l’area rolandica inferiore stimolata determina risposte a livello della faccia e della mano;
2. Carico preoperatorio con antiepilettici e monitoraggio del viso del paziente per prevenire crisi comiziali focali motorie intraoperatorie: in tal caso, irrigazione con soluz. Ringer fredda;
3. Identificazione delle aree “essenziali” del linguaggio: aree la cui stimolazione induce errori (2 o 3 errori evocati ogni 3 tentativi) sono molto attendibili (p< 0.005);
4. Mappaggio della corteccia del linguaggio: si fanno nominare oggetti al paziente mostrati dallo schermo di un computer, cambiando ogni 4 secondi, stimolando e controllando 2 o 3 volte, marcando le aree con cotoni quadrati;
5. Identificazione dell’area di Broca: durante la stimolazione si osserva un’interruzione nel contare progressivamente i numeri con assenza di movimenti oro-faringei (“speech arrest”). Solitamente quest’area è subito al davanti della corteccia motoria per la faccia;
6. L’identificazione di almeno un’area essenziale per il linguaggio è necessaria per ottenere dati attendibili;
7. Generalmente si identificano piccole aree focali (1-2 cm² ), almeno 1 a livello frontale postero-inferiore ed 1 o 2 a livello del lobo temporale dell’emisfero dominante, spesso con margini netti;
8. Il fattore più importante per prevenire deficit del linguaggio postoperatori e per mantenere integro il linguaggio il più a lungo possible è la distanza tra il margine di resezione e l’area del linguaggio mappata: la regola del centimetro di salvezza indica un rischio maggiore di deficit permanenti del linguaggio per resezioni che si avvicinino a meno di 1 cm all’area identificata;
9. Importante è anche la preservazione della vascolarizzazione cerebrale;
10. Iniziata la rimozione del tumore anche le vie discendenti motorie ed ascendenti sensitive possono essere identificate con gli stessi parametri di stimolazione;
11. Le vie sensitivo-motorie e di connessione del linguaggio possono esser seguite anche a livello sottocorticale, nella capsula interna, nel tronco encefalico e nel fascicolo uncinato;
12. Va inoltre sempre ricordata l’importanza dell’area supplementare motoria (giro frontale superiore), che qualora danneggiata può determinare un’afasia e/o una emiparesi controlaterale generalmente transitoria.
Anestesia asleep-awake-asleep
Un volta che il mappaggio del linguaggio è stato completato, il paziente viene re-intubato per via endotracheale con un fast track, con un laringoscopio a fibre ottiche o con una maschera laringea e la asportazione del tumore continua in anestesia generale fino alla fine dell’intervento, per un maggior comfort del paziente.
Trattamento postoperatorio
Un controllo postoperatorio in un ambiente protetto (Terapia Intensiva Neurochirurgica) è indicato in tutti I casi per 24-48 ore. E’ preferibile mantenere elevati livelli plasmatici di farmaci antiepilettici ed effettuare terapia con steroidi endovenosi per 3-5 giorni. E’ inoltre indicato un controllo RMN senza e con contrasto entro 72 ore dall’intervento per valutare il trauma chirurgico ed il residuo tumorale.
La riabilitazione motoria e del linguaggio è indicata nei casi con deficit transitori postoperatori.
Controindicazioni
1. Gravi deficit motori e del linguaggio preoperatori;
2. Insufficiente collaborazione del paziente (età, stato confusionale, ansia…);
3. Problemi a carico delle vie aeree (aperture della bocca, retrognatia…) e patologie polmonari (BPCO, obesità);
4. L’insufficiente milelinizzazione prima dei 3-4 anni preclude la stimolazione corticale diretta.
Conclusioni
La AwS “massimizza” l’estensione della asportazione degli astrocitomi e dei gliomi cerebrali in aree eloquenti, migliora la qualità di vita e prolunga la sopravvivenza. Infatti, le aree corticali e sottocorticali importanti possono essere localizzate all’interno del tumore e funzionare normalmente, fatto che comporta il rischio di un deficit permanente della funzione durante l’asportazione del tumore, anche se si rimane nel suo interno.
Il mappaggio preoperatorio con fRMN e con la PET è molto utile ma non sufficientemente affidabile. Pertanto, il mappaggio intraoperatorio con stimolazione corticale è molto utile nelle aree eloquenti ed il paziente sveglio permette di identificare con precisione le sedi del linguaggio e delle aree sensitivo-motorie. La metodica anestesiologica asleep-awake-asleep riduce al minimo Il disagio per il paziente.
